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慶應義塾大学医学部血液内科
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ホーム > 受診されるみなさまへ > 主な血液の病気の解説 > 急性白血病

急性白血病

骨髄の中では造血幹細胞と呼ばれる「血液細胞の種」である細胞から様々な血球が造られます。血球はヒトが生きていく上で不可欠な細胞であり、白血球、赤血球、血小板などがそれにあたります。白血球は細菌などからヒトを守る細胞、赤血球は呼吸して取り込んだ酸素を肺で受け取り、そしてあらゆる臓器に運搬する細胞、血小板は出血を止める細胞です。造血幹細胞が様々な細胞に成長していくことを「分化」と呼びます。急性白血病では、この分化の途中で異常が起こり、細胞が成長をやめてしまいます。この成長をやめた細胞(白血病細胞または芽球と呼びます)が骨髄中で増殖し、骨髄を占拠してしまいます。その結果として正常な血液細胞が造られなくなり、治療をしなければ短期間でヒトの命を奪うことになります。

急性白血病に伴う症状

前述のように骨髄の機能である血液細胞を造る力(造血機能)が障害されるため、正常な血液細胞が減少します。この造血機能障害による貧血症状、白血球(主に好中球)が減少することによって発症する感染症による症状(発熱や咳嗽など)、血小板減少による出血傾向が、急性白血病の主な症状となります。時には肝臓、脾臓、中枢神経(脳や髄膜)、歯肉などに白血病細胞が浸潤することがあり、腹満感、頭痛や神経麻痺、歯肉腫脹を自覚することもあります。

血液および骨髄検査とその他の検査

急性白血病の診断のためには血液および骨髄検査は不可欠です。急性白血病では多くの場合、白血球数は高値となりますが、低値となることもあります。白血球は複数の種類の細胞からなる集団のため、その細胞の種類を調べて、異常細胞の出現が確認されれば、急性白血病である可能性が高くなります。最終的な診断には骨髄穿刺が必要であり、顕微鏡で細胞の形態などを見る検査に加えて、染色体検査、表面マーカー検査、必要に応じて遺伝子検査なども行います。また前述のように白血病細胞は中枢神経に浸潤することもあるため、脳脊髄液検査(別名:腰椎穿刺)を必要に応じて行います。

急性白血病の診断と種類

骨髄の鏡検ではメイギムザ染色法という染色法による細胞形態観察を基本として芽球(白血病細胞;図1)を含めた幼若な細胞から成熟した細胞までを細かく分類します。従来までは分類では骨髄中芽球が30%以上を白血病と定義していましたが、最近広く使用されるWHO分類(表1)では骨髄中芽球が20%以上を白血病と定義しています。さらに、ペルオキシダーゼ染色法という方法で陽性の芽球が3%以上ある場合に急性骨髄性白血病と診断し、それ以下の場合には急性リンパ性白血病と診断します。ただし、急性骨髄性白血病の中でも一部の白血病細胞ではペルオキシダーゼ染色陰性であり、これらの診断にはさらなる精密検査が必要となります。また前述の染色体検査や遺伝子検査も診断およびその後の治療法を考える上で非常に有用な情報を得られることがあります。

図1:急性骨髄白血病の芽球

図1:急性骨髄白血病の芽球

急性骨髄性白血病

シタラビン (Ara-C)

併用

アントラサイクリン系薬剤
(イダルビシン, ダウノルビシンなど)

急性前骨髄球性白血病

分化誘導療法
all-trans retinoic acid (ATRA)

ATRA単独または化学療法を併用

化学療法
シタラビン (Ara-C)
アントラサイクリン系薬剤

急性リンパ性白血病

アントラサイクリン系薬剤

複数薬剤併用

ビンクリスチン

L-アスパラギナーゼ

シクロホスファミド

ステロイド剤

表1:急性白血病の寛解導入療法に用いられる主な薬剤

急性白血病の診断と種類

診断が確定すれば、入院の上、早急な治療が必要となります。治療は抗がん剤による化学療法であり、急性骨髄性白血病と急性リンパ性白血病で使用する薬剤は大きくことなります。最初に行う化学療法は寛解(顕微鏡検査で白血病細胞がみられなくなること)を目指すため、寛解導入療法と呼ばれます。寛解導入療法で使用される主な薬剤を表1にお示しします。寛解となった場合でも地固め療法や維持療法といった化学療法を繰り返し行い、根治を目指します。途中で中止すると再発する可能性が高くなります。化学療法中で最も注意しなくてはならない合併症が感染症です。時には致命的な結果となることもあり、予防と早期治療が重要となります。そのため患者さん自身には手洗い、うがい、入浴、マスク着用など感染症の予防を徹底していただく必要があります。高齢の場合は、抗がん剤の副作用が強くなるため、抗がん剤の種類やその投与量を調整しなくてはなりません。このため、予定通りに治療を遂行することが難しいため、個々の患者さんの状態にあわせた治療を行います。化学療法により寛解とならない場合や寛解となった後に再度、白血病細胞が出現(再発)した場合、発症時の諸検査にて予後が不良と考えられる場合には、ご家族あるいは非血縁者からの骨髄移植や臍帯血移植などが必要となります。ただし、これらの強力な治療の対象となるのは60歳未満の患者さんに制限されています。

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