診療 特発性血小板減少性紫斑病

概要

特発性血小板減少性紫斑病（ITP：Idiopathic Thrombocytopenic Purpura）は、血液中を流れる血小板が免疫の異常により減少し、出血しやすくなる病気です。通常は外から侵入してくる細菌やウイルスなどを攻撃する働きをしている抗体という蛋白質が、自分自身の血小板に結合することで血小板が血液中から速やかに除去されその数が減少してしまうことで発症してしまうのです。どうしてこのような免疫異常が起きるか分かっていません。特発性血小板減少性紫斑病は急性型と慢性型に分類されます。急性型は風邪をきっかけに小児に発症することが多く、その9割が自然に治ります。一方、成人では、血小板数の減少が半年以上続く慢性型が多く発症します。国内には約2万人の患者さんがおり、厚生労働省から難病に指定されていますので、所定の手続きを経て申請が受理されますと、医療費の補助を受けることができます。

症状

出血が唯一の症状です。その程度は個人差がありますが、血小板数と血小板減少の進行の速さによって規定されます。血小板数が2万/μL以下に減少すると、ぶつけてもいないのに手足にあざができやすくなります。重症な場合には鼻血、歯茎から出血があります。この様な場合にはすぐ受診をする必要があります。

診断

白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、膠原病、薬剤による血小板減少症など様々な疾患で血小板数が減りますので、まずこれらの病気がないことを確認します。次に骨髄検査で巨核球（血小板を産生する巨大な細胞）が正常または増加していることが確認されれば診断が確定します。

治療

小児に多い急性特発性血小板減少性紫斑病は、半年以内に約9割は自然軽快しますので、出血傾向が強くなければ経過を観察します。成人に多い慢性特発性血小板減少性紫斑病では、ピロリ菌感染が見られる患者さんに対し、特別な胃薬と抗生物質を1週間服用し、ピロリ菌を除く治療をすると約半数で血小板が増加します。ピロリ菌に感染しているかは、尿素呼気試験、血液検査、便検査で調べることができます。ピロリ菌に感染していない、あるいはピロリ菌を除菌しても血小板が増えない場合、ステロイド療法を行います。ステロイドは、私たちの体内にあるホルモンです。ステロイド療法により約8割の方で血小板が増えますが、完全に治るのは約2割にとどまり、多くの患者さんは大きな出血を避けるために少量のステロイドを飲み続ける必要があります。ステロイドを長期間飲み続けると、胃十二指腸潰瘍、骨粗鬆症、糖尿病、白内障、顔が丸くなるなどの副作用が、一部の患者さんで見られることが知られています。ステロイドを減量できない場合、血小板を壊している脾臓を手術で取ることがあります。最近では腹腔鏡手術が用いられ、1週間程度の入院で約7割の方に効果がみられます。脾臓を摘出する前に肺炎球菌の予防接種を受けます。血小板が急激に減少し、全身の出血傾向が強い場合は、入院をしてガンマグロブリン大量療法と血小板輸血を行います。脾臓摘出をしても血小板数が3万以下の場合、血小板を増やすトロンボポエチン受容体作動薬や免疫抑制剤による治療を行います。2017年3月より、主にステロイド療法と脾臓摘出が無効であった症例に対して、抗体医薬であるリツキシマブが使用可能になりました。血小板に結合する抗体を産生しているBリンパ球を取り除くことで約6割の有効性が望めます。

生活上の注意

普段は血小板数が安定していても、通院中に風邪をきっかけに急速に血小板数が減少し、鼻血、口腔内出血などがみられることがあります。このような場合は早急に受診してください。血小板数が少ない場合は、スキー、スノーボードなど頭部を打撲するような激しいスポーツは避けてください。痛み止めの種類によっては、血小板の機能を落として出血傾向を悪くするものもありますので服用する場合は医師によく相談してください。また、出血を伴う歯科治療、胃カメラ、大腸カメラなどの検査、そして手術を受けるときは、事前にご相談ください。

慶應義塾大学病院での取り組み

消化器内科と協力しながらピロリ菌の検査、除菌療法を進めています。他の病院でピロリ菌を除菌できなかった方もご相談ください。