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ホーム > 受診されるみなさまへ > 主な血液の病気の解説 > 特発性血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、免疫の異常により血を止めるのに必要な血小板が減少して、出血しやすくなる病気です。細菌やウイルスなどを攻撃する体内にある抗体が、免疫の異常により自分の血小板に結合して、マクロファージという血液細胞で破壊されるのですが、どのようにして免疫異常が起きるかは不明とされています。ITPは急性型と慢性型に分類されます。急性型は風邪をきっかけに小児に発症することが多く、その9割が自然に治ります。一方、成人では、血小板数の減少が半年以上続く慢性型が多く発症します。国内には約2万人の患者さんがおり、厚生労働省から難病に指定されていますので、所定の手続きを経て申請が受理されますと、医療費の補助を受けることができます。

症状

手足にあざができやすくなります。血小板数と出血の重症度には個人差がありますが、血小板数が2万/μl以下に減少すると鼻血、歯ぐきからの出血、血尿(尿に血が混じること)、消化管からの出血により便が黒くなることがあります。女性の場合は、月経が重くなり、鉄欠乏性貧血になることがあります。

診断

出血しやすく、血小板数が減少し、白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、膠原病、薬剤による血小板減少症など他の病気がないことを確認されたときに、ITPと診断されます。検査の結果は、血小板数が10万/μl以下に減り、骨髄検査で未熟な巨核球(血小板を作る血液細胞)が正常化または増加するのが特徴です。

治療

急性ITPは半年以内に約9割は自然軽快しますので、出血傾向が強くなければ経過を観察します。慢性ITPでは、ピロリ菌感染が見られる患者さんに対し、特別な胃薬と抗生物質を1週間服用し、ピロリ菌を除く治療をすると約半数で血小板が増加します。ピロリ菌に感染しているかは、消化器内科の先生と相談しながら、尿素呼気試験、血液検査と胃カメラで調べることができます。ピロリ菌に感染していない、あるいはピロリ菌を除菌しても血小板が増えない場合、ステロイド療法を行います。ステロイドは、私たちの体内にあるホルモンです。ステロイド療法により約8割の方で血小板が増えますが、完全に治るのは約2割にとどまり、多くの患者さんは大きな出血を避けるために少量のお薬を飲み続ける必要があります。ステロイドを長期間飲み続けると、胃十二指腸潰瘍、骨粗鬆症、糖尿病、白内障、顔が丸くなるなどの副作用が、一部の患者さんで見られることが知られています。ステロイドを減量できない場合、血小板を壊している脾臓を手術で取ることがあります。最近では腹腔鏡手術が用いられ、1週間程度の入院で約7割の方に効果を認めます。脾臓を摘出する前に肺炎球菌と髄膜炎菌の予防接種を受けます。血小板が急激に減少し、全身の出血傾向が強い場合は、入院をしてガンマグロブリン大量療法と血小板輸血を行います。

生活上の注意

普段は血小板数が安定していても、通院中に風邪をきっかけに血小板が1万/μl以下に減り、鼻血、全身の皮膚の出血を認めることがあります。このような場合は受診してください。血小板数が少ない場合は、スキー、スノーボードなど頭部を打撲するような激しいスポーツは避けてください。痛み止めの種類によっては、血小板の機能を落として出血傾向を悪くするものもあります。出血を伴う歯科治療、胃カメラ、大腸カメラなどの検査を受けるとき、手術の予定がある方は、事前にご相談ください。

慶應義塾大学病院での取り組み

消化器内科と協力しながらピロリ菌の検査、除菌療法を進めています。他の病院でピロリ菌を除菌できなかった方もご相談ください。なお、標準的な治療で血小板が十分に増えない場合、臨床治験を含めた新しい治療法を試みていますので、ご相談ください。

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