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ホーム > 受診されるみなさまへ > 主な血液の病気の解説 > 真性赤血球増加症・本態性血小板血症

真性赤血球増加症・本態性血小板血症

血液中を流れる主な細胞は、赤血球、白血球、血小板ですが、これらの血球は、骨の中の骨髄という組織で、造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)という細胞から作られます。この造血幹細胞に異常が起こり、必要がないのにもかかわらず、これらの血球がどんどんと産生される病気を慢性骨髄増殖性疾患(まんせいこつずいぞうしょくせいしっかん)(Chronic myeloproliferative diseases:CMPDs)といいます。CMPDsの中にあって、主に赤血球が増える真性赤血球増加症(しんせいせっけっきゅうぞうかしょう)(Polycytemia vera:PV)、主に血小板が増える本態性血小板血症(ほんたいせいけっしょうばんけっしょう)(Essential thrombocythemia:ET)という病気です。PVは真性多血症(しんせいたけつしょう)とも呼ばれます。PV、ETいずれも、100万に数人の割合で発症するまれな病気で、なぜ起こるかはいまだに分かっていません。しかし、遺伝性疾患ではないので、子孫に影響することはありません。診断時の平均年齢は、60歳で、20歳未満の人にみられることはめったにありません。PVは男性に多くみられ、ETは女性に多くみられます。

症状

PVとETは、無症状で、健診などで偶然、検査異常値として発見されることが多いです。しかし、病気が進行すると、PVでは、赤血球の数が著しく増加するので、皮膚が赤くなる(特に顔の皮膚:赤ら顔)、眼の結膜が充血する、入浴後に全身がかゆくなる、血圧が高くなるなどの症状や所見が認められるようになります。また、赤血球が著しく増えると、血液の流れが悪くなり、頭痛、耳鳴り、めまい、視界のゆがみ、手や足の冷感や痛みなどの症状が現れますし、ひどい場合には、血管のなかで、血の塊(血栓)を作り、脳梗塞や心筋梗塞を起こすこともあります。ETでも、著しく血小板の数が増加すると、血栓ができやすくなり、PVと同様の症状を起こすことがあります。また、ETでは、血小板が増えすぎることで、逆にその機能が低下し、鼻血やはぐきに血がにじむ、あざになりやすいといった出血傾向がみられることもあります。PVやETでは、肝臓や脾臓が腫れて、腹部の張りを感じることもあります。

診断

血液検査で、赤血球や血小板数が増えている場合に、PVやETを疑い検査を行います。赤血球、血小板を増加させるPV、ET以外の様々な原因がないかを確認することと、CMPDsの中に含まれる病型の1つである慢性骨髄性白血病(まんせいこつずいせいはっけつびょう)(Chronic myelogenous leukemia:CML)でないことを確認することが必要です。具体的には、PVでは、動脈血酸素飽和度の測定、赤血球を作るのに必要なホルモン(エリスロポエチン)の測定が必要です。ETでは、炎症の指標(CRP)が正常で、鉄の不足がないことを確認することが大切です。また、どのくらい血が固まりやすくなっているかを調べるために、血小板凝集能検査を行うこともあります。いずれの場合にも、骨髄に針をさして、調べます。そして、骨髄に繊維化がないことと、CMLを除外するために、フィラデルフィア染色体やbcr-abl(ビーシーアールエーブル)遺伝子を認めないことを確認します。

治療

PVでは、症状を伴う場合に、赤血球の数を減らす治療をします。瀉血(しゃけつ)といって、献血と同じように、約500mlの血液を抜き取ります。しかし、赤血球の増加が著しく、瀉血が頻回になる場合、血栓による症状や既往がある場合、高齢者(70歳以上)である場合には、経口抗腫瘍薬であるハイドレキシウレアを投与して、赤血球数を低下させます。ETでは、血小板の数が100万/μlを超えるような場合には、アスピリンやチクロピジンなどの抗血小板薬(血小板の機能を低下させる薬)を投与して、血小板のはたらきをおさえます。また、血栓による症状や出血傾向を認める場合や、高齢者である場合には、経口抗腫瘍薬であるハイドロキシウレアを投与し、その数を減らします。

なお、ハイドロキシウレアを服用している場合には、足の皮膚に潰瘍ができる副作用に注意する必要があります。

いずれの治療も、病気そのものを治すことはできませんが、コントロールすることによって、合併症(症状)の起こるリスクを減らすことができます。また、いずれの疾患も、予後は、比較的良好ですが、まれに急性骨髄性白血病や骨髄繊維症に進行することもあります。その場合には、症状に応じた治療が必要になります。

生活上の注意

食事、運動、旅行などの日常生活全般についての制限はほとんどありません。治療の有無に関わらず、定期的に血液検査を受けることが重要です。屋外で仕事をする場合には、水分を十分に摂取して、脱水症にならないよう注意することが必要です。ETで、出血症状が強い場合や、抗血小板薬を服用している場合には、外傷に気をつける必要がありますし、抜歯とか手術が必要な場合には、あらかじめ主治医に相談することが大切です。

慶應義塾大学病院での取り組み

PVやETなどのCMPDsの原因となる遺伝子の変異を解析して、将来的に、病気の診断や、治療方針の決定に役立てるための研究を行っています。また、ETでは、血小板数を減少させる新薬であるアナグレライドの治験が、当院を中心に行われました。現在、厚生労働省の認可を待っています。

慶應義塾大学病院での取り組み

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